ТИРОНЕТ – все о щитовидной железе Для специалистов Журнал Тиронет Архив журнала 2001 год № 2
Наследственные формы рака щитовидной железы
Мартин Шлумбергер Martin Schlumberger
University of Paris-Sud, Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France
Thyroid international 4-2000. Редакторы: Г. Хеннеманн и Е.П. Креннинг (Роттердам). Издатель: компания Мерк КGaA, Дармштадт, Германия
Русский перевод к.м.н. Фадеева В.В. (примечания переводчика отмечены *)
Публикуется на сервере с разрешения фирмы Мерк КГаА
ЛЕЧЕНИЕ МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Лечение МРЩЖ подразумевает хирургическое удаление всех измененных опухолевым процессом тканей в области шеи. Перед этим необходимо надежно исключить у пациента феохромоцитому. Ряд исследований показали, что выживаемость пациентов с МРЩЖ во многом зависит от адекватности проведения оперативного вмешательства. Последнее подразумевает тотальную тиреоидэктомию с двусторонним удалением шейных лимфоузлов. Тотальная тиреоидэктомия показана как при наследственных, так и при спорадических формах МРЩЖ. В большинстве случаев, при наследственной форме определяется двусторонняя С-клеточная гиперплазия, которая может явиться источником МРЩЖ; в 5% казалось бы явных спорадических случаев при дальнейшем обследовании выявляется наследственная форма МРЩЖ; наконец, даже при подтвержденных спорадических формах заболевания двусторонний характер поражения имеет место в 30% случаев. Удаление лимфатических узлов показано в связи с тем, что метастазы в них определяются в 10% случаев при диаметре первичной опухоли менее 1 см и в 90% случаев при пальпируемой опухоли. Необходимо удаление лимфоузлов и клетчатки как передней, так и латеральных областей шеи с двух сторон.
Если показанием к операции явились результаты генетического скрининга при отсутствии у пациента данных за опухолевый процесс, возможно проведение тиреоидэктомии с удалением клетчатки и лимфоузлов лишь передней области шеи. Возможность широкого использования такого варианта операции у молодых людей, являющихся носителями мутантного гена, остается спорной.
Во время операции необходима ревизия всех четырех паращитовидных желез (ПЩЖ). У пациентов с гиперпаратиреозом, а также в случае увеличения ПЩЖ и при явной паратироме, измененные ПЩЖ удаляются. При диффузной гиперплазии ПЩЖ их удаляют и делают аутотрансплантацию части одной из желез в подкожную клетчатку предплечья недоминантной руки.
У больных с доказанной патологией мозгового вещества надпочечников адреналэктомию необходимо провести перед тиреоидэктомией для того, чтобы избежать гипертонического криза во время операции. Мы предпочитаем удалять только измененный надпочечник. Примерно у 1/3 пациентов после односторонней адреналэктомии в дальнейшем оказывается необходимым проведение повторного вмешательства для удаление феохромоцитомы второго надпочечника. Но последняя может образоваться через многие годы, на протяжении которых пациент не будет зависим от заместительной терапии надпочечниковой недостаточности. При двусторонней феохромоцитоме показана двусторонняя адреналэктомия.
